Introdução à VAA
Encaminhamento, diagnóstico e acompanhamento
Pacientes com VAA frequentemente enfrentam um complexo processo de encaminhamento e diagnóstico1*
As recomendações da EULAR declaram que os pacientes devem ter acesso à educação com foco no impacto da VAA e seu prognóstico, principais sintomas de alerta e tratamento (incluindo complicações relacionadas ao tratamento). A VAA requer manejo multidisciplinar em centros que possuam ou tenham fácil acesso a expertise específica em vasculite.2
A maioria dos pacientes é encaminhada por outros médicos1
Muitos pacientes apresentam doença renal no início, mas os sintomas gerais inespecificos são os mais comuns nos encaminhamentos predominam nos encaminhamentos1
Doença renal: 64%
Fadiga: 58%
Febre: 54%
Perda de peso: 53%
Dor articular: 47%
16% dos pacientes apresentam sintomas por mais de 3 meses antes de receberem um diagnóstico de VAA1
Comorbidades no diagnóstico são comuns (65% dos pacientes)1
Hipertensão: 45%
Diabetes tipo 2: 16%
DPOC/asma: 15%
Doença arterial coronariana: 10%
Artrite: 9%
Osteoporose: 7%
IMC > 35: 6%
Insuficiência cardíaca: 6%
A raridade relativa e a apresentação clínica inespecífica de VAA podem levar a um atraso no diagnóstico da doença de mais de 6 meses em um terço dos pacientes.3
O diagnóstico de VAA e a diferenciação nos subtipos GPA, PAM ou GEPA dependem da constelação de sintomas clínicos do paciente, dos resultados de estudos de imagem e da investigação laboratorial.3,4
Devido à associação de anti-PR3 com GPA e anti-MPO com PAM, o teste de ANCA é fundamental para o diagnóstico.3–7
- Até 20% dos pacientes com GPA e PAM e mais de 60% dos pacientes com GEPA são negativos para ANCA4
- Um resultado positivo para o teste ANCA pode ser encontrado em outros quadros clínicos, p. ex., hepatite autoimune, colite ulcerativa, infecção pelo vírus da hepatite C ou HIV, ou endocardite infecciosa, sem vasculite associada4
Uma biópsia de órgão, geralmente renal, é frequentemente realizada para confirmar o diagnóstico.3,4
Referências e notas de rodapé
Notas de rodapé
*Estudo retrospectivo analisando 929 pacientes com VAA incidente (GPA: 54%; PAM: 46%; idade média: 57 anos; homens: 53,7%) na França, Alemanha, Itália e Reino Unido (399 médicos) que iniciaram a terapia de indução da remissão entre novembro de 2014 e fevereiro de 2017 com dados coletados na apresentação da avaliação inicial e após 1, 3, 6 e 12 meses de tratamento.1
Abreviações
VAA, vasculite associada ao ANCA; ANCA, anticorpo anticitoplasma de neutrófilos; IMC, índice de massa corporal; DPOC, doença pulmonar obstrutiva crônica; GEPA, granulomatose eosinofílica com poliangeíte; EULAR, Aliança Europeia de Associações de Reumatologia; GPA, granulomatose com poliangeíte; HIV, vírus da imunodeficiência humana; UTI, unidade de terapia intensiva; MPA, poliangeíte microscópica; PAM, poliangeíte mieloperoxidase; PR3, proteinase 3
References
- Rutherford PA, et al. J Am Soc Nephrol 2018;29:839(Abstract SA-PO403).
- Hellmich B, et al. Ann Rheum Dis 2023;0:1–18.
- Yates M, Watts R. Clin Med (Lond) 2017;17(1):60–4.
- Pagnoux C. Eur J Rheumatol 2016;3(3):122–33.
- Al-Hussain T, et al. Adv Anat Pathol 2017;24(4):226–34.
- Chen M, et al. Medicine (Baltimore) 2008;87(4):203–9.
- Lionaki S, et al. Arthritis Rheum 2012;64(10):3452–62.
BR-AVA-2500003 | Data de preparação: julho de 2025